Definición
Es una forma rara e irreversible de demencia algo similar al mal de Alzheimer. Sin embargo, la enfermedad de Pick tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro, mientras que el mal de Alzheimer puede afectar cualquier parte.
Causas, incidencia y factores de riesgo
Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro. Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. Sin embargo, algunas personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta proteína.
La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Aún no se ha determinado una base genética para la enfermedad y la mayoría de los casos no son hereditarios.
La enfermedad de Pick es poco común y se da más en mujeres que en hombres. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.
Síntomas
La enfermedad puede progresar lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siguen empeorando.
La aparición temprana de cambios de personalidad ayuda a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer. La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer. Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera inapropiada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunos pacientes comenzarán con deterioro progresivo del lenguaje (dificultad para encontrar o entender palabras o para escribir).
Los síntomas generales aparecen en lista a continuación:
Cambios en el comportamiento
- Incapacidad para conservar un trabajo
- Comportamientos repetitivos
- Comportamiento inapropiado
- Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
- Problemas con la higiene personal
- Comportamiento repetitivo
- Aislamiento de la interacción social
Cambios emocionales
- Cambios abruptos en el estado de ánimo
- Disminución del interés por las actividades cotidianas
- No reconocer los cambios de comportamiento
- No manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
- Estado de ánimo inadecuado
- Indiferencia frente a los eventos o el medio ambiente
Cambios en el lenguaje
- Incapacidad para hablar (mutismo)
- Disminución de la capacidad para leer o escribir
- Dificultad para encontrar una palabra
- Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)
- Repetición de lo que se habla a las personas (ecolalia)
- Reducción del vocabulario
- Sonidos del habla débiles y sin coordinación
Problemas neurológicos
- Aumento del tono muscular (rigidez)
- Empeoramiento de la pérdida de la memoria
- Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia)
- Debilidad
Otros problemas
Signos y exámenes
El médico hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas.
El médico podría ordenar exámenes para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluyendo la demencia de origen metabólico. Estos exámenes pueden ser:
- IRM del cerebro
- Examen del líquido cefalorraquídeo después de una punción lumbar
- EEG (electroencefalograma)
- TC de la cabeza
- Examen neurológico
- Evaluación neuropsicológica
- Estudios psicológicos
- Exámenes de sensibilidad, función cognitiva y función motora
Actualmente, el único examen que puede confirmar el diagnóstico es una biopsia cerebral.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick.
Es posible que se requiera monitoreo y ayuda con la higiene y cuidados personales, dependiendo de los síntomas y de la gravedad de la enfermedad. Asimismo, es probable que, con el tiempo, se necesite control y asistencia las 24 horas del día, bien sea en el hogar o en una institución. La asesoría de la familia puede ayudar a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.
Las enfermeras visitadoras o ayudantes, los servicios voluntarios, las amas de casa, los servicios de protección de adultos y otros recursos comunitarios pueden ayudar al cuidado de la persona afectada por esta enfermedad.
En algunos casos, la función cognitiva se puede mejorar con la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales para el cuidado de la persona. Estos medicamentos pueden ser.
- Analgésicos
- Anticolinérgicos
- Depresores del sistema nervioso central
- Cimetidina
- Lidocaína
Es importante tratar cualquiera de los trastornos que contribuyen a la confusión, como:
- Anemia
- Disminución en los niveles de oxígeno (hipoxia)
- Insuficiencia cardíaca
- Infecciones
- Trastornos nutricionales
- Trastornos tiroideos
- Afecciones psiquiátricas como la depresión
El tratamiento de cualquier trastorno médico y psiquiátrico a menudo ayuda a mejorar la función mental.
Es posible que sea necesario administrar medicamentos para controlar los comportamientos agitados, agresivos o peligrosos.
Algunos pacientes pueden necesitar ayudas auditivas, anteojos, cirugía de cataratas u otros tratamientos.
La modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).
El tratamiento de psicoterapia normal no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación adicionales.
La orientación a la realidad, con señales repetitivas del ambiente y de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.
La asesoría legal puede ser apropiada cuando la enfermedad está empezando su curso. Los documentos de instrucciones previas, un poder legal y otras acciones jurídicas pueden facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por la enfermedad de Pick.
Grupos de apoyo
En algunas comunidades, puede haber acceso a grupos de apoyo (tales como el grupo de apoyo para la enfermedad de Alzheimer, grupos de apoyo para cuidado de ancianos y otros).
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico probable es desalentador, ya que este trastorno progresa de manera estable y relativamente rápida. Los pacientes se vuelven discapacitados a comienzos de la enfermedad.
La muerte por enfermedad de Pick ocurre comúnmente en 2 a 10 años, por lo general por infección y a veces por insuficiencia general de los sistemas corporales.
Complicaciones
- Maltrato del enfermo por parte de quien lo cuida, debido al exceso de estrés
- Infección
- Pérdida de la capacidad para cuidarse o para realizar las actividades normales
- Pérdida de la capacidad para interactuar con otras personas
- Pérdida progresiva de la capacidad para desempeñarse
- Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno
- Disminución del período de vida
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe consultar con el médico si se presentan los síntomas de la enfermedad de Pick.
Asimismo, se debe buscar asistencia médica o acudir al servicio de urgencias si se presenta un deterioro agudo de la función mental (este síntoma puede indicar que se ha desarrollado otro trastorno).
Prevención
No hay una forma conocida de prevención.
Referencias
Moore DP, Jefferson JW. Handbook of Medical Psychiatry. 2nd ed. St. Louis, MO: Mosby; 2004.
Pierce JM. Pick's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Feb;74(2):169.
Grossman M. Frontotemporal dementia: a review. J Intl Neuropsychol Soc. 2002;8:566-583.
Grossman M. Progressive aphasic syndromes: clinical and theoretical advances. Curr Opin Neurol. 2002;15:1-5.
McKhann G, Albert M, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski J. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia. Arch Neurology. 2001;58:1803-1809.
MEDLINE. Enciclopedia Médica. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/encyclopedia.html2007
2007
